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総肺静脈還流異常症



今年の5月に姪っ子の結婚式の事を書きましたが
16日に男の子が生まれたのですが生まれた時は
元気だったのですが18日に病気が判明して近くの
産婦人科から東大病院に搬送され緊急手術になりました。
ただ血液が逆流しているとしか解かっていないので
調べましたら総肺静脈還流異常症ではないかと思います。
緊急手術は成功したとの事で少しは安心しております。
面会が出来ませんのでしばらくしてからお見舞いに行きます。

総肺静脈還流異常症

どんな病気か ?
すべての肺静脈が、本来の左心房ではなく別の場所(上大静脈や下大静脈、あるいは右心房)に還流している状態です。つまり、全身からと肺からと、すべての血液が結果的に右心房にもどってきます。そのうちの一部が心房中隔の穴を通って左心房に抜け、左心室を通って全身へとまわります。
 先天性の心疾患で、頻度は全先天性心疾患の0・3~2%です。

原因は何か?
心臓の発生の過程で、肺の一部として形成される肺静脈と、心臓の一部として形成される左心房になるべき場所が何らかの原因でひとつになれなかったためといわれています。行き場を失った肺静脈は、なんとか別の出口を探して上大静脈などに開口します。

症状の現れ方 ?
出生直後からチアノーゼ(皮膚や粘膜が青紫色になること)が認められます。肺静脈の出口が狭いと肺内の血流が滞り(肺うっ血)、呼吸状態が悪くなってきます。また、右心房から左心房への穴が狭いと、全身に十分な血液が流れずにショック状態になります。
 まれですが、これらの問題がない場合は、生後数カ月間状態が安定していることもあります。

治療の方法は?
通常、症状が早期に急激に進行するため、診断がついたら多くは緊急手術になります。肺静脈の異常な出口を閉鎖し、左心房につなぎ直す手術を行います。
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